Эпилепсия, эписиндром, эпистатус.

Как только не называли эту болезнь: и священная (труд Гиппократа, написанный в 400 году до н. э. так и назывался “О священной болезни”), и дьявольская, и падучая... Все эти эпитеты доставались эпилепсии, ставшей достаточно широко известной из - за того, что этим недугом страдали такие знаменитости, как Сократ, Платон, Цезарь, Наполеон, Флобер, Ван Гог,  Македонский, Авиценна, Петр Первый, Достоевский, Нобель, и другие.

 Список впечатляет, не случайно эпилепсию одно время считали спутницей гениальности. Впрочем, существовал и прямо противоположный подход – больных причисляли к умалишенным.

А каков взгляд на эту болезнь современной медицины?

По официальным данным эпилепсией страдает 1–2 % землян, еще по крайней мере у 5 % хотя бы раз в жизни были эпилептические реакции. Несмотря на сложившийся стереотип, это не психическая болезнь: по международной классификации эпилепсия причислена к недугам нервной системы с пароксизмальными и эпизодическими расстройствами (наряду с мигренью, нарушениями сна).

В большинстве развитых стран ежегодно регистрируется 50 - 70 случаев заболеваемости эпилепсией на 100 ' 000 населения.

Численный показатель распространенности эпилепсии составляет 5 - 10 случаев болезни на 1000 населения. Эта цифра не включает в себя фебрильные судороги, и однократные приступы. Каждому 20 представителю населения предстоит испытать приступ в течение жизни.

Результаты большинства исследований подтверждают, что с большей частотой эпилепсия встречается у мужчин, нежели у женщин. В последние годы отмечается уменьшение абсолютных показателей числа детей и резкое увеличение числа пожилых людей с эпилепсией. Несколько более высокими являются показатели распространенности эпилепсии среди групп населения с низким уровнем жизни.

Эпилепсия –это заболевание головного мозга, которое характеризуется  спонтанно возникающими, повторными эпилептическимим приступами в результате черезмерных нейронных разрядов.

Для развития эпилепсии необходимо наличие стойкого очага эпилептической активности, обусловленное особым состоянием нейронов, определяющих «судорожную готовность» мозга. В судорожной готовности решающую роль играют не сами процессы возбуждения, а их взаимодействие с процессами торможения. В настоящее время доказано, что в основе судорожной готовности лежит нарушение равновесия между ацетилхолином ии гамма-аминомаслянной кислотой.

В генезе эпилепсии участвуют два фактора: 1- наследственно обусловленная судорожная готовность; 2 - экзогенные факторы, приводящие к повреждению мозга.

Важно подчеркнуть, что у 2/3 больных причина заболевания с достаточной очевидностью не определяется. В этих случаях эпилепсию расценивают как идиопатическую и выделяют как самостоятельную нозоологическую единицу, кроме того выделяют симтоматическую, являющуюся следствием каких-либо заболеваний и расценивают как эпилептический синдром. Кроме того выделяют такое понятие, как эпиреакция – это единичный приступ, который возник под влиянием каких либо эндо- или экзогенных факторов.

Эпилепсия и эписиндромы полиэтиологичны.

Этиология. Основные причины эпилептических припадков следующие.         А. Генетические, пре - и перинатальные нарушения

Б. Инфекции 1. Менингит. 2. Абсцессыы головного мозга. 3. Энцефалит.

В. Действие токсических веществ и аллергенов.

Г. Черепно - мозговая травма.

Д. Нарушения мозгового кровообращения 1. Субарахноидальное кровоизлияние. 2. Инсульт. 4. Острая гипертоническая энцефалопатия.

Е. Метаболические нарушения 1. Гипоксия. 2. Электролитные нарушения 3. Нарушения углеводного обмена 4. Нарушения аминокислотного обмена.  5. Нарушения липидного обмена. 6. Дефицит витаминов и витаминозависимые состояния.

Ж. Опухоли головного мозга. 2. Метастатические (рак молочной железы, легких, меланома).

З. Наследственные заболевания

К. Дегенеративные заболевания мозга.

В их генезе играют роль различные факторы, удельная значимость которых изменяется с возрастом. Важная роль в генезе эпилепсии принадлежит генетическому фактору. В случае болезни одного из родителей риск составляет 4–6 % и 10–12 % – обоих. У больных с семейным анамнезом эпилепсии риск развития приступов у потомства больше, чем в популяции в целом. Чаще всего идиопатическая эпилепсия дебютирует в детстве, причем, 1/3 случаев выпадает на ранний школьный возраст.

У новорожденных и младенцев наиболее частыми причинами припадков являются тяжелая гипоксия, генетические дефекты метаболизма, а также перинатальные поражения. В детском возрасте припадки во многих случаях обусловлены инфекционными заболеваниями нервной системы. Существует достаточно четко очерченный синдром, при котором судороги развиваются только как следствие лихорадки (фебрильные судороги); Частота фебрильных судорог несколько выше у мальчиков, чем у девочек: в 95% случаев они развиваются в возрасте до 5 лет. Считают, что фебрильные судороги являются особым состоянием, поэтому их не относят к проявлениям эпилепсии.

В молодом возрасте основной причиной эписиндрома является черепно-мозговая травма, причем следует помнить о возможности развития судорог как в остром ее периоде, так и позже; второй по частоте причиной, особенно при отсутствии в анамнезе эпилептических припадков, являются опухоли головного мозга.

У больных старше 50 лет среди этиологических факторов эписиндрома следует прежде всего указать сосудистые и дегенеративные заболевания головного мозга. Эпилептический синдром развивается у 6 -10 % лиц, перенесших ишемический инсульт.

Классификация эпиприступов:

1. Генерализованные:

А) судорожные (гранд мал) – тонические, клонические, тонико-клонические

Б) бессудорожные (абсансы)

2. Парциальные (фокальные) приступы :
          а) с моторными джексоновсики приступами;

          б) сенсорными джексоновскимим приступами
           в) с соматосенсорными
           г) с вегетативными симптомами (своеобразные ощущения в эпигастрии,       бледность, потение, покраснение кожи, мидриаз);
          д) с нарушением психических функций

Клиническая картина.

Видимая часть эпилепсии – приступ. Их известно более 30 разновидностей, но причина появления всех во многом схожа: происходит сбой в работе нейронов – клеток мозга, вырабатывающих требуемые для “управления” организмом электрические разряды.

Генерализованные приступы сопровождаются потерей сознания.

Генерализованный судорожный приступ характеризуется не только потерей сознания, вегетативными реакциями, но и судорогами, вовлекающими обе стороны тела одновременно. В начале появляются тонические, а затем клонические судороги. В связи с вовлечением дыхательных мышц возникает апноэ, больные прикусывают язык, наблюдается непроизвольное мочеиспускание, выделяется пена изо рта. После приступа наступает сон, после которого наблюдается амнезия, больные испытывают чувство разбитости, слабости, возможно боли в мышцах. Длительность приступа составляет 3-5 минут.

Часто перед приступом появляется аура (дуновение) –термин, обозначающий патологические ощущения различного характера, возникающие перед притупом.

Различают следующие виды ауры: сенсорная (зрительная, слуховая), моторная, вегетативная, речевая, обонятельная.

Вторая разновидность генерализованного эпилептического припадка-Абсанс . Он характеризуется внезапным, кратковременным (до 5 -10 секунд) выключением сознания без судорог и падения больного и возможно вегетативными проявлениями (покраснение или побледнение кожи лица, мидриаз, гиперсаливация), с застывшим взглядом. Приступ заканчивается внезапно возвращением больного в исходное состояние.

Следует помнить, что абсансам никогда не предшествует аура, они имеют очень малую продолжительность (секунды, реже - минуты), внезапно начинаются и заканчиваются.

Простые парциальные припадки (ДЖЕКСОНОВСКИЕ ПРИПАДКИ). Проявляются в виде односторонних моторных и сенсорных приступов. Сознание обычно сохраняется. Моторные v выражаются тоническими или клоническими судорогами мышц конечностей (чаще рук) или лица с возможной последующей их генерализацией в большой судорожный припадок. Иногда приступ последовательно распространяется с мышц лица на мышцы рук, туловища и ног (джексоновский марш). Возникают при раздражении проекционной двигательной или чувствительных зон коры.

 ПСИХОМОТОРНЫЕ ПРИПАДКИ. Чаще всего это приступы с локализацией эпилептического очага в височной доле (височная эпилепсия¦). Проявляются в виде внезапных появлений оральных автоматизмов, амбулаторных автоматизмов, некоторых форм сноговорения. Они сопровождаются последующей амнезией. Психомоторные автоматизмы чаще развиваются в детском возрасте, однако у детей меньше 3 лет встречаются очень редко.

ВЕГЕТАТИВНО - ВИСЦЕРАЛЬНЫЕ приступы. Обычно характеризуются изолированными нарушениями какой - либо одной вегетативной функции. Сюда относятся приступы кратковременных болей в животе (абдоминальные кризы), приступы тошноты и рвоты, ларингоспазма, случаи энуреза, которые встречаются преимущественно у детей дошкольного и младшего школьного возраста. Сознание во время припадка сохранено.
 

Диагностика.

При клиническом обследовании особое внимание должно быть обращено на тщательный сбор анамнеза с описанием деталей припадка, на выявление неврологических и психических нарушений, а также повреждений, обусловленных припадками; выясняют также повторяемость припадков, их типы, особенности (приуроченность к определенному времени суток, фазе менструального цикла и т.д.), наличие ауры, первые объективные признаки развития припадка, последовательность и вариабельность симптомов, изменение сознания во время припадка, состояние после припадка.

Главным методом диагностики является электроэнцефалография. Выявляются пики, острые волны и комплексы пик- волна.  Но возможно ЭЭГ нормальна даже в тех случаях, когда клинически диагноз не вызывает сомнений. И наоборот, изменения на ЭЭГ в отсутствие клинических проявлений не служат основанием для диагностики эпилепсии и назначения противосудорожной терапии.

Во время припадка зарегистрировать ЭЭГ обычно не удается. Поэтому диагностика определяется изменениями, выявляемыми в межприступном периоде. Особенно важное значение имеют фокальные или асимметричные медленные волны, указывающие на наличие и локализацию эпилептического очага. Если при обычной регистрации выявить патологическую активность не удается, используют провокационные пробы (гипервентиляцию, фотостимуляцию). Во многих лечебных учреждениях применяют суточный мониторинг ЭЭГ, что повышает вероятность обнаружения эпилептической активности. ЭЭГ особенно важна в диагностике абсансов, которые по клинической картине можно спутать с другими  припадками. При абсансах на ЭЭГ выявляются генерализованные комплексы пик—волна.

КТ в настоящее время признается адекватным только для выявления опухолей, кальцификатов;
         МРТ метод выбора, показан всем больным эпилепсией;

Принципы медикаментозной терапии эпилепсии:
1. Назначение терапии, адекватной данным типам припадков и синдромов эпилепсии, одним (монотерапия!) из препаратов 1-го ряда; лечение начинают с небольшой дозы и постепенно увеличивают ее до прекращения припадков или появления признаков передозировки (как правило, у 70% больных правильно подобранная монотерапия обеспечивает адекватный контроль припадков).

2. Парциальные припадки. Препараты выбора – вальпроат и карбамазепин. Фенобарбитал и фенитоин эффективны, однако они дают побочные эффекты. Новые препараты (ламотриджин, вигабатрин, фелбамат и др.) применяются при эпилепсии, резистентной к лечению препаратами выбора, как правило, в качестве дополнительных.

Ретардные формы карбамазепинов и вальпроатов переносятся лучше.

3. Генерализованные припадки. При тоникоклонических припадках препаратами выбора являются вальпроаты, карбамазепины; при синдромах генерализованной эпилепсии назначают вальпроат. Фенобарбитал и дифенин эффективны, однако возможны побочные эффекты. Ламотриджин также эффективен, особенно в случаях резистентной эпилепсии. При абсансах препараты выбора - этосуксимид и вальпроаты (особенно;

4. Только при неэффективности правильно подобранной монотерапии возможна политерапия. Длительное лечение двумя препаратами осуществляют исключительно при невозможности адекватной монотерапии. Лечение тремя препаратами целесообразно только при неэффективности терапии двумя адекватными препаратами.

5. Необходимо принимать во внимание возможность неблагоприятного взаимодействия препаратов.

6. Отменяют препарат постепенно, обязательно учитывая форму эпилепсии и ее прогноз, вероятность возобновления припадков, индивидуальные особенности пациента (учитывают как медицинские, так и социальные факторы).

Противоэпилептическую терапию отменяют, как правило, не менее чем через 2-3 года после полного прекращения припадков.

ВАЛЬПРОАТЫ

Вальпроаты натрия:
- депакин ("Sanofi"); таблетки с кишечнорастворимой оболочкой - 300 мг; таблетки-хроно - 300 и 500 мг; сухое вещество для внутривенного введения - 400 мг в комплек­те с растворителем.
- вальпроевая кислота – конвулекс ("Герот Фармацойтика"); капсулы с кишечнорастворимой оболочкой - 150, 300, 500 мг; капли для приема внутрь, сироп.

Карбамазепины:
- тегретол ("Novartis"); таблетки, покрытые оболочкой, - 200 и 400 мг; таблетки-ретард (тегретол-ЦР) - 200 и 400 мг;
- финлепсин ("Asta Medica"); таблетки -200 мг; таблетки-ретард - 200 и 400 мг;
- карбасан ("Sanofi"); таблетки - 200 и 400 мг; таблетки-ретард - 200 и 400 мг;
 
Барбитураты:
- фенобарбитал; производится многими фармацевтическими компаниями; таблетки - 100, 50 и 5 мг;
- бензонал (ICN Томск, "Татхимфармпрепараты"); таблетки - 100 и 50 мг;
- гексамидин
Этосуксимид: суксилеп ("Schering"); капсулы — 250 мг.

                  Дискуссионным является вопрос о целесообразности лечения при первом эпилептическом приступе. Назначение противосудорожных препаратов после первого эпилептического параксизма показано в следующих ситациях:

1. Заболевание началось с эпистатуса или серии эпиприступов.

2. Наличие на межприступной ЭЭГ эпилептических паттернов.
3. Наличие структурного повреждения мозга, верифицированного при КТ или МРТ-исследовании.

Однако в большинстве случаев назначение противосудорожной терапии после первого приступа не рекомендуется, поскольку не всегда существует вероятность развития эпилепсии.

Антиконвульсантная терапия влияет на психические процессы больного (память, концентрацию внимания, способность к обучению), в ряде случаев вызывает парадоксальные реакции (гиперактивность, повышение возбудимости, оказывает негативное влияние на соматический статус и эндокринную систему).

При возникновении повторных эпиприступов вопрос о назначении противосудорожной терапии во всех случаях решается положительно.

Основным критерием отмены препарата является отсутствие приступов. Нормализация ЭЭГ не имеет решающего значения. При большинстве идиопатических эпилепсий отмена антиконвульсантной терапии возможна через 2 –3 года с момента прекращения приступов.

При многих симптоматических эпилепсиях бесприступный период должен составлять не менее 5 лет. Отмену пртивосудорожной терапии следует проводить постепенно в течении 3-6 мес с медленным уменьшением дозы препарата.

Эпистатус – это состояние, при котором эпилептические приступы следуют один за одним столь часто, что в промежутках между ними больной не успевает прийти в сознание. Самая частая причина – резкая отмена приема противосудорожных препаратов. В 25% случаев причину найти не удается.

Осложнением статуса может быть дыхательные растройства (апноэ, отек легких, аспирационная пневмония), гемодинамические растройства ( нарушения ритма сердца, нарушение кровообращения), метаболические нарушения ( ацидоз, гиперкалиемия, гипер- или гипогликемия).  Развитие гипоксии и отека мозга.

НЕОТЛОЖНАЯ ПОМОЩЬ ПРИ ЭПИЛЕПТИЧЕСКОМ СТАТУСЕ.

1. Голову больного во избежании аспирации рвотными массами или механической асфиксии вследствие западения языка следует повернуть набок.
2. Бензодиазепины:

диазепам (реланиум, сибазон, седуксен) – 10-20 мг (1-2 амп.) на изотоническом растворе натрия хлорида или 20-40% глюкозе, в/в, медленно.

Если не удается ввести в/в, то эту же дозу можно ввести ректально.

3. При отсутствии эффекта (через 10-15 минут) введение 10-20 мг диазепама повторить (можно несколько раз).

4. В случае купирования эпилептического статуса бензодиазепинами необходимо, как можно быстрее, ввести антиконвульсант с более длительным действием:

    финлепсин -ретард – 400-600 мг

    депакин -хроно– 300 –500мг, либо 1-2 ст. л. сиропа

5. В случае неэффективности бензодиазепинов:

а) гамкэргические средства:

оксибутират натрия – 20% - 10 мл, в/в, медленно;

б) барбитураты:

тиопентал натрия – 2%-10-20 мл, в/в, медленно

гексенал – 1%-5% - 10 мл, в/в, медленно , следя за АД, ЧСС.

     в) средства для ингаляционного наркоза:

     наркоз закисью азота в смеси с кислородом (2:1)

6.  Лечение отека мозга:

              а) диуретики:

                  маннитол – 0.25- 1 г/кг, в/в

                  лазикс – 20-40 мг, в/в

              б) глюкокортикостероиды:

                 дексаметазон – 12-16 мг, в/в или

Вызывает ли эпилепсия  психические проблемы?

Эпилепсия не относится к заболеваниям психики. У людей с эпилепсией, действительно, могут быть психические проблемы, но они, как правило, либо являются следствием сопутствующих заболеваний мозга (атрофия мозга, опухоль), либо вызваны побочным действием противоэпилептических препаратов, или же трудноустранимыми социальными проблемами.

Среди существующих психических проблем у людей с эпилепсией преобладают снижение интеллекта и нарушение поведения. К сожалению, иногда со стороны окружающих больным приходится испытывать отчуждение, насмешки, что еще более усугубляет их состояние.

Присущи ли людям с эпилепсией особые черты характера?

Обычно людям с эпилепсией приписывают определенные черты характера – медлительность, вязкость, скрупулезность, мелочность, недоверчивость и прямолинейность. Нет никаких доказательств того, что названные черты проявляются только при эпилепсии. Поэтому нельзя сказать, что эпилепсия способствует формированию у человека каких - либо особенностей характера. Хотя, следует отметить, что длительное лечение некоторыми противоэпилептическими препаратами (фенобарбитал, примидон) оказывает определенное влияние на темперамент человека, в результате которого его характер становится более медлительным, а в итоге нарушается концентрация внимания и память. Абсолютное же большинство людей с эпилепсией не имеют каких - либо заметных отличий характера.

Верно ли утверждение, что больные эпилепсией агрессивны?

Люди с эпилепсией способны на агрессию точно в такой же степени, как и другие, хотя иногда им бывает свойственна повышенная раздражительность. Но ведь нисколько не реже мы встречаем людей без эпилепсии, и при этом достаточно задиристых. Вполне понятно, что для людей с эпилепсией в их непростой жизненной ситуации, с порой довольно скудными общественными контактами, одиночеством, ограничениями, а часто и глубоко обиженных предубеждением и невежеством окружающих, допустимо и даже оправдано, что они могут быть раздражительны, а иногда и сердиты на весь мир.