ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ С ПРЕИМУЩЕСТВЕН-НЫМ ПОРАЖЕНИЕМ ЭКСТРАПИРАМИДНОЙ СИСТЕМЫ. ГЕПАТОЦЕРЕБРАЛЬНАЯ ДИСТРОФИЯ, ХОРЕЯ.

   ДИСТРОФИЯ (гепатолентикулярная дегенерация, болезнь Коновалова-Вильсона) - Это тяжелое наследственное прогрессирующее заболевание, характеризующееся сочетанным поражением внутренних органов, в первую очередь печени и головного мозга.

Гепатоцеребральная дистрофия - моногенное заболевание с аутосомно-рецессивное передачей. Доказательством является семейный характер заболевания, проявляющийся у сибсов при клинически здоровых родителях. При наличии нескольких детей в семье часто наблюдаются повторные случаи заболевания.

Ген гепатоцеребральной дистрофии кортирован на 13-й хромосоме. В 1993г одновременно тремя исследовательскими группами США, Канады и Японии был клонирован ген болезни Коновалова-Вильсона. Показано, что его белковым продуктом является АТФаза Р-типа, ответственная за транспорт меди. Сведения о частоте кровных браков (имбридинга) при этом заболевании разноречивы. По данным одних авторов они составляют около 50%, по данным других около 25%. Наибольшая частота заболевания наблюдается в западных районах Украины и Белоруссии.

ПАТОГЕНЕЗ.

В основе гепатоцеребральной дистрофии лежат два основных  момента:

1. Нарушение выведения из печени фракции меди с желчью, так называемой регуляторной меди, поддерживающей в физиологических условиях отрицательный баланс меди в организме.

2. Вторично обусловленное снижение скорости включения меди в церулоплазмин.

При нарушении выведения меди с желчью при гепатоцеребральной дистрофии она долгое время депонируется в гепатоцитах. Избыток меди ведет к возникновению каскада патологических метаболических реакций, вызывая развитие вильсоновского гепатита с последующим преходом в атрофический цирроз печени.

В первой стадии болезни постепенно заполняются «медные депо» печени и заболевание протекает клинически асимптомно.

Затем избыток меди поступает в кровь и клинически характеризуется началом висцеральных проявлений гемолитической анемии вплоть до гемолитических кризов (вторая стадия).

При отсутствии медь-элеменирующей терапии медь начинает в избытке откладываться в других органах и тканях, в первую очередь в мозге и роговице. Формируются патологические изменения в подкорковых узлах, и происходит образование фрагментов роговичного кольца Кайзера-Флейшера (третья стадия).

В четвертой стадии нарастает неврологическая симптоматика и полностью формируется роговичное кольцо Кайзера-Флейшера.

КЛИНИКА.

Характеризуется большим разнообразием, как неврологических, так и соматических проявлений. Этот полиморфизм отражен в различных классификациях болезни, но в нашей стране наиболее распространена классификация Н.В. Коновалова, согласно которой выделяют следующие формы заболевания:

1. Брюшная. 5-17 лет

2. Аритмогиперкинетическая. 7-15 лет

Характеризуется аритмичными гиперкинезами, чаще торсионно-дистонического характера. Гиперкинезы охватывают различные группы мышц  туловища, конечностей, а также мышцы ответственные за артикуляцию и глотание, что приводит к дизартрии и дисфагии. Нередко гиперкинезы сопровождаются болями. Быстро нарастает мышечная ригидность, формируются анкилозы суставов. Характерно снижение интеллекта, психические нарушения и висцеральные расстройства. Без лечения летальный исход наступает через 2-3 года.

           3.Дрожательно-ригидная.

Отличается от аритмо-гиперкинетической более поздним началом от 15 до 25 лет и более доброкачественным течением. Встречается чаше других форм и наиболее точно соответствует форме, описанной Вильсоном. Характерно одновременное развитие дрожания и ригидности. Часты дисфагия и дизартрия. Выражены интеллектуальные и психические нарушения. Без лечения длительность болезни составляет около 5-6 лет и заканчивается летально.

4. Дрожательная.

Характеризуется доброкачественным течением, более поздним началом (в возрасте от 20 до 50 лет). Основным клиническим симптомом является дрожание. Мышечный тонус чаще не изменен или снижен. По мере прогрессирования болезни дрожание усиливается, становится крупноамплитудным с выраженным интенционным компонентом. Интеллект длительное время сохранен.

Печень поражается до развития неврологической симптоматики. Проявления поражения печени многообразны. Острый гепатит, который в детстве часто протекает под маской инфекционного, спонтанно переходит в латентную форму без выраженных клинических проявлений и прогрессирует до развития атрофического цирроза печени. Такое скрытое течение вильсоновского гепатита связывают с тем, что в печени наряду с очагами некроза параллельно формируются очаги регенерации.

Сформированный цирроз печени при длительном течении болезни приводит к развитию портальной гипертензии с повторными кровотечениями из варикозно расширенных вен пищевода и сочетается со спленомегалией. Последняя обусловливает синдром гемодепрессии, выражающийся тромбоцитопенией, лейкопенией и анемией.

Почти у всех больных отмечаются изменения в системе свертывания крови в результате синтеза прокоагулянтов. Параллельно развивается «токсический аллергический капилляротоксикоз», что является причиной повышенной кровоточивости десен, носовых кровотечений, образования множественных кровоподтеков. Эти симптомы нередко задолго предшествуют развитию неврологической симптоматики.

Постепенно развивается нарушение дезинтоксикационной функции печени, которая относительно рано приводит к расстройству метаболизма эстрагенов и других гормонов. Соответственно у женщин имеют место гормональные нарушения в виде дисменореи и спонтанных абортов и задержке полового развития и гинекомастии  у мальчиков - подростков.

У части больных снижаются функции щитовидной и паращитовидной желез, что проявляется симптомами гипотиреоза и нарушения кальциевого обмена.

Поражение почек при гепатоцеребральной дистрофии проявляется нерезко выраженной протеинурией тубулярного характера. Реже возникают пиелонефрит, гломерулонефрит, цистит, мочекаменная болезнь. Однако, даже при длительном течении болезни почечная недостаточность практически не развивается.

Часто болезнь дебютирует нерезким снижением интеллекта, эмоциональными нарушениями, что приводит к ухудшению успеваемости в школе, изменениям в поведении.

Данные лабораторных и функциональных исследований.

Роговичное кольцо Кайзера-Флейшера является одним из важнейших диагностических критериев гепатоцеребральной дистрофии. При светлых глазах отложение желто-бурого пигмента в оболочке роговицы обнаруживается визуально. При темных глазах выявляется окулистом с помощью щелевой лампы.

Важнейшим диагностическим тестом является исследование концентрации медьсодержащего гликопротеида церулоплазмина в сыворотке крови. Концентрация церулоплазмина уже на ранних стадиях заболевания снижена (нижняя граница нормы 1,3 ммоль на литр, концентрация «свободной» меди повышена, экскреция меди в суточной моче обычно также повышена более 1,25 ммоль на литр.

Проводят пункционную биопсию печени. Биоптат исследуют гистологически, гистохимически, кроме того определяется концентрация меди в печени. В норме концентрация меди в печени составляет менее 50 мг на кг сухого веса и менее 10 мг на кг сырого веса.

В настоящее время наиболее точным диагностическим критерием является молекулярно-генетическое тестирование.

Дополнительными методами диагностики являются КТ и МРТ головного мозга, где обнаруживаются атрофические изменения в области больших полушарий, мозжечка, подкорковых структур.

ЛЕЧЕНИЕ.

Наиболее распространенным и общепризнатым эффективным препаратом для лечения больных с гепатоцеребральной дистрофией является -D- пеницилламин ( купренил) - тиоловый препарат, содержащий сульфидрильные группы, образующие комплексы с тяжелыми металлами, в том числе с медью. Назначается перорально, обладает малой токсичностью и дает хороший медьвыводящий эффект.

Альтернативным методом лечения является применение препаратов цинка (сульфат и ацетат цинка). Цинк связываясь с белком кишечника, способствует экскреции меди с желчью и выведению ее из организма.

Большое значение имеет диетотерапия: исключение продуктов богатых медью- шоколад, кофе, бобовые, орехи и другие. Систематическое лечение витаминами группы В, антиоксидантами- витамины С, Е, эссенциале., при синдроме гемодепрессии- переливание свежезамороженной одногруппной плазмы, эритроцитарной и тромбоцитарной массы.

Таким образом, основные диагностические критерии

                   болезни Коновалова-Вильсона:

1. сочетанное поражение мозга и внутренних органов, в первую очередь печени;
2. аутосомно-рецессивный тип наследования;
3. дебют в детском, юношеском возрасте;
4. экстрапирапидные симптомы: тремор, ригидность, патологические позы, болезненные тонические спазмы, дизартрия, дисфагия, снижение интеллекта;
5. экстраневральные симптомы: боль в области печени, гепатоспленомегалия, кровоточивость десен, носовые кровотечения, боль в костях и суставах, раннее разрушение зубов;
6. нарушение медно-белкового обмена:

        * роговичное кольцо Кайзера-Флейшера;

       * снижение мадьсодержащего белка церулоплазмина в сыворотке крови;

     *  гиперэкскреция меди с мочой;

*  повышение концентрации меди в биоптатах печени;

7. ДНК-диагностика;
8. высокий терапевтический эффект от применения медьсодержащих препаратов;

                             ХОРЕЯ ГЕНТИНГТОНА.

Хорея Гентингтона - наследственное дегенеративное заболеваание нервной системы, характеризующееся распространенным хореическим гиперкинезом, деменцией и имеющее неуклонно прогрессирующий характер.

Наследуется по аутосомно-доминантному типу и характеризуется 100% пенетрантностью гена. Ген хореи был кортирован на 4-й хромосоме.

Патогенез.

Основная «мишень» патологического процесса при хореи Гентингтона полосатое тело получает импульсацию от отделов коры больших полушарий, которые ответственны за формирование двигательных, когнитивных и эмоциональных функций.

Именно повреждение полосатого тела приводит к развитию основных клинических симптомов заболевания - расстройства моторной, когнитивной и эмоциональной сфер.

Клиника.   Принято выделять следующие формы заболевания:

1. Гиперкинетическая.
2. Акинетико-ригидная.
3. Психическая.

Гиперкинетическая форма заболевания обычно начинается на 4-7 десятилетии жизни. Начинается как бы исподволь, постепенно. Важными являются особенности преморбидного фона, который характеризуется повышенной возбудимостью, гиперактивностью.

За многие годы до появления выраженных двигательных нарушений окружающие отмечают, что больные много жестикулируют, неусидчивы. Постепенно появляются типичные хореические гиперкинезы- внезапные быстрые, неритмичные непроизвольные движения, возникающие беспорядочно в различных частях тела.

По нашим наблюдениям одним из наиболее чувствительным тестом является невозможность неподвижно удерживать язык, выведенный  из полости  рта.

По мере прогрессирования заболевания нарастает «гримасничанье», становиться неестественной, размашистой жестикуляция; нарушается походка ( «пританцовывающая»), речь медленная, прерывается гиперкинезами и лишними звуками. Почерк становиться неровным, отрывистым, в дальнейшем больные теряют возможность писать. Из-за выраженных гиперкинезов больные не могут самостоятельно передвигаться и самостоятельно себя обслуживать.

Хореический гиперкинез обычно нарастает при эмоциональном напряжении, при усиленной умственной деятельности и произвольных движениях, особенно в начале движения и при перемене положения тела. Следует отметить, что даже резко выраженные гиперкинезы исчезают во сне.

Одновременно с гиперкинезами при хорее Гентингтона постепенно развиваются нарушения психики, складывающиеся из изменений в эмоционально-волевой сфере и прогрессирующей деменции. Наиболее характерным в начальной стадии заболевания является развитие депрессивного фона настроения. Нередки тревога, раздражительность, агрессивность или апатия, суицидальные попытки. Почти в 50% случаев наблюдаются психозы.

Отмечается замедление когнитивных функций, ухудшается память, возникает апатия  при сохранности понимания и продукции речи. Деменция характеризуется относительно медленной прогредиентностью. Больные длительное время сохраняют работоспособность в рамках привычной деятельности. Однако выраженные дефекты понятийного мышления, снижения уровня обобщений, суждений и абстрагирования не позволяют больным выполнять задачи, требующие активной умственной деятельности.

В 5-10% случаев хореи Гентингтона наблюдается развитие акинетико-ригидного варианта заболевания с манифистацией на 1-2 десятилетии жизни с быстрым прогрессированием. Ювенильная «злокачественная» форма получила название «вариант Вестфаля».

Клиника.

Характеризуется мышечной ригидностью, контрактурами, изменениями в поведении в подростковом или юношеском возрасте и нарушением умственного развития.

Хореические гиперкинезы в самом начале заболевания могут быть выражены слабо, либо отсутствовать вообще. Характерной особенностью ювенильного акинетико-ригидного варианта является значительно более частое развитие эпилептических припадков, миоклоний, дистоний, атетоза, пирамидных симптомов, глазодвигательных нарушений, атаксий.

В абсолютном большинстве случаев вариант Вестфаля наблюдается при передаче гена заболевания от больного отца, этот феномен получил специальное название «эффект отцовской передачи».

В небольшом проценте случаев в клинической картине хореи Гентингтона возможно преобладание психических нарушений, в то время, как моторика остается практически неизмененной. При таком варианте больные становятся пациентами психиатрических лечебниц.

Хорея Гентингтона характеризуется прогредиентным течением, продолжительность болезни обычно не превышает 15-20 лет. Больные погибают от интеркурентных заболеваний, часты случаи самоубийства.

Данные лабораторных и функциональных исследований.

При КТ головного мозга у больных выявляется различной степени наружная и внутренняя гидроцефалия. Обычно наблюдаается равномерное увеличение желудочковой системы и субарахноидальных пространств больших полушарий мозга.

Важное место в диагностике занимает  ЭЭГ. Показано, что для этой категории больных характерна депрессия и даже полное снижение Л-ритма с преобладанием низкоамплитудной биоэлектрической активности мозга.

Патоморфологические изменения при хореи Гентингтона характеризуются атрофией подкорковых ганглиев ( главным образом полосатого тела) и коры больших полушарий мозга.

Таким образом основными диагностическими критериями хореи Гентингтона являются :

1. дебют болезни при гиперкинетической форме в среднем в возрасте 30-40 лет, при юношеской акинетико-ригидной форме в среднем в возрасте 11-15 лет.
2. сочетание нарушения двигательных функций (хореического гиперкинеза при классической форме и акинетико-ригидного при варианте Вестфаля с типичной хореической деменцией.
3. аутосомно-доминантный тип наследования с полной пенетрантностью гена.
4. результаты лабораторных и функциональных методов исследования:

             а) КТ и МРТ-исследование: наружная и внутренняя гидро цефалия;

              б) ЭЭГ: депрессия или полное отсутствие Л-ритма с преобладанием низкоамплитудной биоэлектрической активности мозга;

5. медленно прогрессирующее  течение.

Дифференциальный диагноз.

          Сенильная хорея обычно диагностируется при наличии признаков общего и церебрального атеросклероза. Характерны пожилой возраст, отсутствие семейного анамнеза, типичных психотических расстройств, прогредиентности течения заболевания.

          Хорея беременных обычно развивается на 3-5 месяце беременности, и за короткий промежуток времени гиперкинез достигает максимума. Насильственные движения более быстрые и размашистые, чем при хорее Гентингтона, больные быстро истощаются; отсутствует семейный анамнез, не выявляются типичные атрофические изменения при КТ и МРТ.

При малой хорее (ревматическая хорея Сиденгама)  гиперкинезы более размашистые, молниеносные, вплоть до «двигательной бури», с наклонностью к застыванию в конце движения; страдают в основном дети и подростки. Для диагностики малой хореи необходимы исследование данных ревматических проб и подтверждение активности ревматического процесса.

Для нейроакантоцитоза наряду с хореическим гиперкинезом характерно наличие весьма широкого спектра разнообразных клинических симптомов: атаксии, дистонии, эпилептических припадков, амиотрофий, пигментного ретинита, в мазках периферической крови типичных изменений «звездчатых эритроцитов» - акантоцитов.

Хореиформные гиперкинезы в сочетании с клиническими признаками системного васкулита, в часности,  при системной красной волчанке и третичном сифилисе. Исключение этих заболеваний требует проведения соответствующих серологических проб, исследования крови на наличие волчаночных клеток.

Для болезни Альцгеймера характерны рано начинающиеся прогрессирующее нарушение памяти вплоть до полной амнестической дезориентации, расстройство ориентировки в пространстве при сохранении осознания своей психической несостоятельности, прогрессирующая утрата привычных навыков вплоть до апраксии, перерастание особых черт деменции в неврологические расстройства, например забывчивости - в анамнестическую афазию или нарушений оптического внимания в оптическую агнозию. Часто наблюдаются расстройства речи. Хореический гиперкинез для болезни Альцгеймера нехарактерен.

Для гепатолентикулярной дегенерации характерны в отличии от хореи Гентингтона аутосомно-рецессивный тип наследования, типичные изменения медно-белкового гомеостаза: снижение содержания церулоплазмина и меди в крови, повышение экскреции меди с мочой, роговичное кольцо Кайзера-Флейшера.

Лечение

Эффективного патогенетического лечения не существует. При лечении гиперкинетической формы основные усилия направлены на уменьшение выраженности хореического гиперкинеза. Для этой цели применяются антидофаминергические средства из группы нейролептиков: галоперидол, тиаприд, стелазин, этаперазин и др. Эти препараты коррегируют гиперкинезы и оказывают антипсихотическое действие. Для непрерывного поддерживающего лечения целесообразно применять галоперидол в дозе 1,5-3 мг/сут в зависимости от эффекта. В тяжелых случаях нейролептики целесообразно применять с клоназепамом в суточной дозе 1-3 мг.

При акинетико-ригидной форме целесообразно использлвать L-дофу, наком. При лечении больных с психической формой отдается предпочтение фенотиазиновым и бутирофеновым нейролептикам.

В комплексной терапии назначают средства неспецифического метаболического действия: витамины группы В, ноотропные препараты, церебролизин. Новый препарат семакс оказывал положительное действие при растройствах памяти.

Хирургические методы лечения не нашли широкого применения. Применялась стереотаксическая криодеструкция вентролатерального ядра таламуса, однако эта операция носила палиативный характер.

В связи с отсутствием в настоящее время эффективного патогенетического лечения первостепенное значение имеет медико-генетическое консультирование. Пациентам из группы риска, имеющим 50% риск развития заболевания проводится ДНК-диагностика с целью выявления носителей гена хореи Гентингтона.

           БОЛЕЗНЬ ПАРКИНСОНА и ПАРКИНСОНИЧ. СИНДРОМЫ.

          Заболевание полиэтиологическое. Наиболее общей причиной, без которой невозможно развитие каких-либо клинических форм паркинсонизма, является повреждение нигро-стриарного дофаминергического нейрона. Возникновение паркинсонизма определяется не спецификой повреждающего агента, а спецификой локализации мозгового повреждения. Чаще болеют мужчины, чем женщины. 

В настоящее время все формы паркинсонизма принято подразделять на три основные группы:

1. Болезнь Паркинсона.
2. Симптоматический паркинсонизм: токсический, нейролептический, сосудистый, инфекционный, травматический.
3. «Паркинсонизм плюс»- группа дегенеративных заболеваний (наследственных и спорадических) в клинической картине которых встречается паркинсонизм

Первая форма в современной зарубежной литературе называется идиопатический паркинсонизм. Выделение идиопатического паркинсонизма в качестве самостоятельной формы основано на том факте, что ни одна из известных причин паркинсонизма в настоящее время не может обьяснить происхождение заболевания, т.е. этиология остается неизвестной.

Большинство авторов указывают на низкий процент семейной отягощенности при паркинсонизме. Имеет место резкое преобладание спорадических случаев паркинсонизма над семейными. Свидетельства низкой пенетрантности мутантного гена при паркинсонизме могут обьяснить редкость четкой наследственной передачи, выявляемой клиническим способом.

Для возникновения паркинсонизма любой этиологии большое значение имеет предрасположенность к нему. Нужно сказать, что указанная предрасположенность необязательно носит наследственный характер, в основе предрасположенности к паркинсонизму лежит компенсированная неполноценность нигро-стриарных дофаминергических систем, проявляющаяся под влиянием эндогенных и экзогенных факторов неспецифического характера. Предрасположенность к заболеваниею, предопределенная генетически, может существовать в течении жизни, но при отсутствии провоцирующего момента так и не реализоваться клинически. Эта предрасположенность передается из поколения в поколение и при соответствующих внешних условиях развертывается в прогредиентный патологический процесс.

Из общей генетики известно, что гораздо чаще по доминантному или рецессивному типу передаются факторы, вызывающие не заболевание, а лищь предрасположенность к нему, проявляющееся только при провоцирующих факторах.

Среди разнообразных провоцирующих факторов, непосредственно вызывающих паркинсонический синдром, наибольшей тропностью к дофаминергическим системам обладают некоторые токсические агенты, в том числе лекарственные средства. Имеются указания, что нейролептики способны вызвать паркинсонизм не только у лиц, предрасположенных к этому заболеванию, но и у лиц, явно не отягощенных. Особым тропизмом к поражению нейронов черной субстанции обладает МФТП- синтетический аналог героина, широко используемый в среде наркоманов и способный приводить к быстрому развитию паркинсонического синдрома. 

В последние годы появились описания наследственных заболеваний, при которых паркинсонизм занимает ведущее место среди основных клинических проявлений- это ювенильная форма б-ни Паркинсона, болезнь Сегавы, а так же болезни сцепленные с Х-хромо-сомой.

Клиника

Основными проявлениями паркинсонизма служат гипокинезия, ригидность, тремор и нарушение постуральных рефлексов.

Одним из первых проявлений гипокинезии может служить изменение почерка - уменьшение размера букв и четкость их написания. Постепенно возникает чувство скованности. Характерна гипомимия. Лицо становится маскообразным, иногда с застывшей гримасой удивления или печали, что может быть обусловлено некоторым расширением глазных щелей. Значительно урежаются мигательные движения век; речь становится монотонной и невнятной.

Больные могут длительное время находиться в позах невозможных для здоровых людей, например лежать держа голову над подушкой (симптом «воздушной подушки»). Значительно изменяется походка. Первые шаги делаются с большим усилием, а затем больной двигается мелкими, семенящими шагами темп которых постепенно нарастает, больной как бы «догоняет» свой собственный центр тяжести (пропульсия).

Другим важным проявлением паркинсонизма служит мышечная ригидность. По мере прогрессирования заболевания она постепенно нарастает, что сопровождается развитием характерной позы с преобладанием сгибателей: шея согнута, голова наклонена вперед, руки согнуты в локтевых суставах и приведены к туловищу, ноги слегка согнуты в тазобедренных и коленных суставах. При исследовании пассивных движений у больных ощущается усиленное сопротивление, выраженное в течение всего времени выполнения движения как при сгибании, так и разгибании (экстрапирамидная ригидность). Так называемый феномен «зубчатого колеса».

Для  тремора при паркинсонизме характерна частота-4-8 колебаний в секунду. Частота дрожаний в различных частях тела различна, что свидетельствует об отсутствии единого генератора паркинсонического ритма. Чаще дрожания начинаются с пальцев рук. Обычно тремор выражен в состоянии покоя и заметно уменьшается при выполнении целенаправленных движений. Начавшись с пальцев рук тремор постепенно распространяется на другие мышечные группы (нижней челюсти, языка, губ, нижних конечностей).

Для паркинсонизма характерно нарушение пастуральных функций. Больным трудно регулировать положение центра тяжести тела: они часто падают.

У большинства больных отмечается нарушение вегетативных функций: гиперсаливация, сальность кожи лица, задержка мочеиспускания. Могут возникать вегетативные кризы, преимущественно ваго-инсулярного, реже смешанного характера. Имеют место психические нарушения: повышенная раздражительность, плаксивость, депрессия, «прилипчивость», возможно развитие деменции.

Соотношение выраженности основных симптомов заболевания у различных индивидов может значительно колебаться. В связи с этим различают:

1. акинетико-ригидную форму;
2. ригидно-дрожательную;
3. дрожательную форму заболевания.

Диагностика  обычно не представляет особых трудностей и в подавляющем большинстве случаев определяется при первом осмотре.

Физиологический тремор, усиливается при неудобных позах и эмоциональном напряжении, характеризуется более высокой частотой дрожательных движений и по своей характеристике является «тремором действия», тогда как для паркинсонизма характерен тремор покоя, который уменьшается при активных движениях.

Наиболее распространенными этиологическими формами паркинсонизма являются идиопатический, лекарственный, сосудистый и постэнцефалитический паркинсонизм. Диф. диагностика этих форм часто весьмя затруднительна, диагноз облегчается в том случае, когда имеются достоверные анамнестические указания на связь возникновения паркинсонизма и приема лекарственных средств или с перенесенным в прошлом энцефалитом.

Диф. диагноз обычно осуществляется с учетом наличия или отсутствия семейных случаев, важное значение имеет возраст, в котором появились первые признаки заболевания, особенности его дебюта и развития, скорость прогрессирования, состояние соматического и неврологического статуса.

Сосудистый паркинсонизм.

У таких больных выявляется артериальная гипертензия, атеросклероз, васкулит, инфаркт миокарда либо нарушение мозгового кровобращения в анамнезе. Помимо характерных жалоб для паркинсонизма больные жалуются на головную боль, головокружение, шум в голове, снижение памяти, в неврологическом статусе возможны признаки дисциркуляторной энцефалопатии (пирамидная недостаточность, псевдобульбарный синдром, нарушения чувствительности  и т.д.).

 Диагноз сосудистый паркинсонизм предполагает обязательное нейровизуалиционное исследование (лучше МРТ), которое выявляет единичные или множественные инфаркты мозга.

Постэнцефалический паркинсонизм.

  Не вызывает сомнение в том случае, когда анамнез имел четкую связь между энцефалитом и паркинсонизмом. Обычно начинается в более молодом возрасте (до 40 лет). Довольно специфичным является тоническая судорога взора, глазодвигательные, речевые и вегетативные нарушения. Постэнцефалический паркинсонизм характеризуется стабильным, непрогрессирующим или медленно прогрессирующим течением.

Лекарственный паркинсонизм.

Ятрогенный паркинсонизм, вызванный введением лекарственных средств, занимает в настоящее время одно из ведущих мест. Может возникнуть после приема нейролептиков, в последние годы описан паркинсонизм при лечении церукалом, блокаторами кальциевых каналов (флунаризин, циннаризин, верапамил, амолдипин). Единичные наблюдения описаны после применения антибиотика амфотекрина, антидепрессантов: прозака, лития, антиаритмических средств кордарона и противосудорожного препарата вальпроата.

Характерной особенностью лекарственного паркинсонизма является частая представленность аксиальных тонических и гиперкинетических проявления, более выраженных в верхней половине туловища.

Лечение.

Универсальных схем лечени не существует, Лечебная программа для каждого больного должна составляться сторого индивидуально.

1. Центральные холинолитики: циклодол, паркопан, норакин и др. Следует отметить, что у значительного числа больных они оказываются неэффективными из-за низкой терапевтической активности и выраженного побочного действия.
2. Ингибиторы МАО-В: юмекс
3. Препараты, содержащие L-допу
4. Антогонисты дофаминовых рецепторов (бромокриптин).

Дополнительные методы лечения ( вит Е, С, сосуд., ноотр.)