Синдром Гийена-Барре.

В 1916 г. Гийен, Барре и Штроль описали особую форму первичного полирадикулоневрита у 2 солдат французской армии. Заболевание имело характерную клиническую картину: парезы конечностей, угасание сухожильных рефлексов, парестезии, легкие расстройства чувствительности и белково-клеточная диссоциация в спинномозговой жидкости - СМЖ (значительное повышение содержания белка при нормальном клеточном составе или небольшом плеоцитозе).

По современным представлениям, употребляющиеся невропатологами термины "синдром Гийена-Барре", "синдром Ландри", "синдром Ландри-Гийена-Барре-Штроля", "острый первичный полирадикулоневрит", "острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия", "острая постинфекционная полинейропатия", по существу обозначают одно и то же заболевание.

В Международную классификацию болезней Х пересмотра это страдание включено под названием "острая постинфекционная полинейропатия", или синдром Гийена-Барре.

СГБ встречается в 1,7 случаях на 100 000 населения, одинаково часто в разных регионах, в любом возрасте, у мужчин чаще, чем у женщин, и составляет около 20% всех полинейропатий.

Этиология, патогенез и патоморфология.

Этиология заболевания остается предметом дискуссий. Чаще всего ее связывают с различными инфекциями. После воспроизведения в 1955 г. экспериментального аллергического неврита обсуждается аутоиммунный механизм СГБ.

СГБ не только осложняет инфекционные болезни, но и возникает первично. . Авторы, впервые описавшие синдром, предполагали вирусную его природу. Однако такой возбудитель пока не обнаружен. У больных выделяли и вирус группы А и вирус ЭНХО-6 и др., что свидетельствует о неспецифичности этиологических факторов. Общепринятой является инфекционно-аллергическая теория возникновения болезни. Аллергическая природа изменений при СГБ подтверждена экспериментальными исследованиями с использованием в качестве антигена эмульсии из ткани нервных стволов, что приводило к развитию полирадикулонейропатии у животных.

Важную роль в патогенезе СГБ играют метаболические нарушения.

Клиника.

Выделяют острое, подострое и хроническое течение СГБ. При остром начале заболевания исход благоприятен у 2/3 больных, при подостром - нередко остаются последствия в виде моторно-сенсорных нарушений, а при хроническом - прогноз чаще неблагоприятен. При остром начале полирадикулоневрита клиническая картина развивается в течение нескольких дней, при подостром - нескольких недель. У многих больных этому предшествуют недомогание с повышением температуры, которое расценивается как грипп, катар верхних дыхательных путей, ангина; могут быть желудочно-кишечные расстройства. На фоне астении появляются симптомы полиневрита. Моторно-сенсорные нарушения симметричны. Часто наблюдается краниальная нейропатия, указывающая на активность основного процесса. Поражение диафрагмального нерва проявляется ограничением экскурсии диафрагмы, парадоксальным типом брюшного дыхания. У некоторых больных развиваются дыхательная недостаточность и афагия, они нуждаются в проведении искусственной вентиляции легких и кормлении через зонд.

Ведущим симптомом СГБ является мышечная слабость. Мышцы конечностей чаще поражаются диффузно и симметрично. У большинства больных вначале отмечается слабость в стопах, в процесс могут вовлекаться не только мышцы ног, рук, но и туловища, шеи. Нарушения чувствительности отмечаются почти у всех больных в виде болей, парестезии, гиперестезии, гипоальгезии по типу "перчаток и носков". В первые дни заболевания нередки миалгии, которые усиливаются при движении или пальпации мышц; они лишь незначительно уменьшаются после приема анальгетиков, иногда лишая больных сна. Длительное время остается положительным симптом Ласега. У некоторых больных особенно сильно страдает проприоцептивная чувствительность, что проявляется сенситивной атаксией и стереоанестезией.

Во всех случаях обнаруживается диффузная мышечная гипотония. В острой фазе атрофии мышц не бывает, а в восстановительном периоде нередко отмечается похудание дистальных или проксимальных отделов конечностей, даже при сохраненной их функции. Глубокие рефлексы отсутствуют.

В течении заболевания различают три стадии.

1-я - продромальная - характеризуется общим недомоганием, умеренным повышением температуры, парестезиями и болями в конечностях.

Для 2-й стадии типичны выраженные клинические проявления: развернутая картина преимущественно двигательного полиневрита с вялыми парезами или параличами рук и ног и непостоянными расстройствами чувствительности по дистальному типу; в некоторых случаях страдают проксимальные отделы конечностей (псевдомиопатический тип полиневрита), нередко поражаются черепные нервы. В СМЖ часто обнаруживается белково-клеточная диссоциация.

При 3-й стадии СГБ не выявляется общих признаков инфекционного заболевания, но сохраняются параличи и нарушения чувствительности.

В зависимости от выраженности симптоматики выделяют тяжелую, среднюю и легкую степень заболевания. Тяжелыми считаются случаи, сопровождающиеся параличами или грубыми парезами конечностей нередко с дыхательными нарушениями.

При заболевании средней степени тяжести отмечаются умеренные парезы, болевой синдром и нарушения чувствительности.

Почти у всех больных имеются вегетативные нарушения, особенно в острой фазе заболевания и при тяжелых двигательных дефектах: общий и акрогипергидроз, ангидроз, истончение кожи, ортостатическая гипотония, артериальная гипер- и гипотония.

Заболевание обычно развивается в течение 2—4 нед, затем наступают стабилизация и улучшение. Длительность болезни составляет от нескольких недель до нескольких месяцев. Через полгода (даже у больных с тетраплегией) нередко полностью восстанавливаются движения, что и дало повод Гийену, Барре и Штролю обозначить это страдание как полирадикулоневрит с белково-клеточной диссоциацией, СМЖ и доброкачественным течением. Однако в некоторых случаях сохраняются стойкие дефекты двигательной функции

Диагностика.

Типичными считаются следующие критерии: перенесенное за 1 -3 нед до развития парезов инфекционное заболевание, чаще респираторное; возникновение заболевания преимущественно в молодом возрасте; нормальная температура тела в период появления параличей; предшествующие параличу парестезии конечностей; снижение мышечной силы и болевые ощущения, возникающие спонтанно и симметрично; слабая выраженность расстройств чувствительности; отсутствие тазовых нарушений; снижение или полное угасание сухожильных рефлексов; наиболее часто поражение лицевых нервов с обеих сторон; улучшение состояния с 3-й недели заболевания; отсутствие рецидивов и полное восстановление двигательных функций в течение полугода (сухожильные рефлексы могут отсутствовать значительно дольше); белково-клеточная диссоциация в СМЖ при цитозе, не превышающем 10 кл. в 1 мм3; редкость летальных исходов, которые отмечаются только в острой стадии СГБ в результате дыхательных нарушений.

Однако приведенных критериев недостаточно для выделения заболевания в отдельную нозологическую форму. Наблюдения позволили по-новому оценить некоторые клинические признаки, ранее считавшиеся характерными для СГБ. Например, белково-клеточная диссоциация в СМЖ имеется и при поли-нейропатиях вторичного происхождения на почве сахарного диабета, порфирии, злокачественных опухолей и др. Не всегда имеет место и острое начало болезни, которая может протекать хронически и с рецидивами.

Чаще стали отмечаться признаки, ранее считавшиеся нетипичными для СГБ. Так, иногда в клинической картине преобладает сенсорная атаксия, выявляются зрачковая арефлексия, внутренняя офтальмоплегия (ограничение подвижности глазного яблока вследствие паралича глазных мышц), застойные явления на глазном дне, поражения тройничного, блуждающего, языкоглоточного и других черепных нервов. Отмечены немалая частота тазовых нарушений (15—30%), поражения мышц спины и живота при тяжелом течении заболевания. Повышение содержания белка в СМЖ, иногда весьма значительное (3-5%), дает повод заподозрить опухоль спинного мозга. Однако при СГБ высокие показатели белка в СМЖ обнаруживаются как при люмбальной, так и при окципитальной пункции, в то время как при спинальной опухоли — только в люмбальной порции СМЖ. Острое развитие заболевания, распространенность поражения, необычная для любой компрессии, позволяют диагностировать полирадикулоневрит.

Для диагностики СГБ основное значение имеют оценка клинической картины и данных исследования СМЖ. В клинических и биохимических анализах крови и мочи каких-либо характерных изменений нет. Электрофизиологические методы позволяют обнаружить нарушения, зависящие от степени поражения нервов и давности заболевания.

В большинстве случаев белково-клеточная диссоциация в СМЖ обнаруживается лишь к 10-му дню болезни. Обнаружение в СМЖ более 50 кл. в 1 мл3 всегда должно вызывать сомнение в отношении диагноза СГБ, для которого характерен цитоз не более 10 мононуклеарных клеток.

Несмотря на разнообразие симптомов СГБ, выделение заболевания в самостоятельную нозологическую форму правомерно. Основные клинические признаки его достаточно выражены, течение и прогноз установлены. СГБ определяют как первичную идиопатическую инфекционно-аллергическую полирадикулонейропатию.

Лечение.

Лечение может быть причинным, если известен этиологический фактор, но чаще проводится симптоматическая терапия. Особенно сложно лечить тяжелые формы СГБ, которые сопровождаются нарушениями дыхания.

В терапии тяжелых форм заболевания революционный переворот произошел в начале 50-х годов с введением в клиническую практику методов искусственной вентиляции легких (ИВЛ), что позволило в 10-15 раз снизить летальность.

В настоящее время основными методами лечения больных СГБ считаются программный плазмаферез и внутривенная пульстерапия IgG ("Sandoglobulin", "Intraglobulin", "Cammary").

Плазмаферез позволяет в 2—2,5 раза сократить длительность ИВЛ и восстановления нарушенных функций по сравнению с другими методами лечения.

В нашей стране попрежнему в ряде учреждений для лечения больных с тяжелыми формами СГБ используют кортикостероиды, хотя за рубежом этот вид терапии оценивается как серьезная врачебная ошибка. При этом сроки выздоровления больных такие же, как и при общепринятом лечении. Известны случаи, когда СГБ развивался у лиц, получавших стероидные гормоны. СГБ, вероятно, единственное заболевание нервной системы, при котором следует использовать плазмаферез как монотерапию без сочетания с кортикостероидами.

По эффективности иммуноглобулин не уступает программному плазмаферезу, на курс рекомендуется 5 внутривенных вливаний из расчета 0,4 г на 1 кг массы тела в сутки, суммарная доза препарата — около 140 г. К сожалению, применение иммуноглобулина ограничивается высокой его стоимостью.

Улучшить состояние больных могут иммунодепрессанты: 6-меркаптопурин (2—2,5 мг/кг в 1 или 2 приема), азатиоприн (1—1,5 мг/кг/сут) под клиническим и гематологическим контролем.

Больным хроническими инфекциями и СГБ, особенно при затяжном рецидивирующем течении, показано лечение антибиотиками и сульфаниламидами.

Применяется симптоматическая терапия. Назначают анальгетики: амидопирин внутрь или в инъекциях 0,25-0,3 г 3-4 раза в сутки; анальгин 0,25—0,5 г 2—3 раза в сутки, при сильных болях внутримышечно или внутривенно вводят 1 -2 мл 25 или 50% его раствора; фенацетин 0,25-0,5 г 2-3 раза в сутки; баралгин по 1 таблетке или в виде ректальных свечей при острых болях — внутримышечно или внутривенно 5 мл через 6—8 ч.

Проводят лечение прозерином по 1 мл 0,05% раствора подкожно 1 -2 раза в сутки или 0,015 г 2 раза в сутки внутрь. Показаны хлорпротиксен 0,025-0,05 г; аминазин 0,2-0,4 г 3-4 раза в сутки внутрь или внутримышечно; мезапам 0,005 г; феназепам 0,025-0,5 мг; сибазон 2,5-5 мг.

Используют ганглиоблокаторы: пентамин 1 мл 5% раствора; бензогексоний 0,5-1 мл 2,5% раствора внутримышечно или в таблетках по 0,1-0,2 г 2-3 раза в сутки. Применяют пипольфен, димедрол, супрастин.

Существенное место в терапии отводится тонизирующим, стимулирующим процессы регенерации препаратам: пиридитол (энцефабол); ацефен; апилак в виде сублингвальных таблеток; экстракт алоэ; ФИБС 1; витамины группы В; цианокобаламин.

Физиотерапевтические процедуры