Предраковые заболевания кожи и мягких тканей. Опухоли кожи и мягких тканей, пигментные опухоли: клиника, диагностика, лечение

 Предраковые заболевания кожи.Болезнь Боуэна (дискератоз Боуэна) . Может возникать на различных участках кожи. Одинаково часто поражает мужчин и же инок старше 20 лет. опухольпредставляет собой одиночные или многочисленные бляшки коричнево-красного цвета с неправильными контурами. Поверхность бляшек покрыта чешуей и корками. В центре некоторых образований может быть рубцевания. При их слиянии образуются бляшки неправильной формы желто-красного цвета. После снятия корок, покрывающие бляшки, остается сосочкового вида поверхность, а иногда гладкая, влажная (экзематозная тип). В других случаях бляшки покрытые гиперкератознимы корками (бородавчатый тип). Течение заболевания медленное, длительное годами, однако заболевание обычно может заканчиваться развитием рака, характерной особенностью которого является быстрое метастазирование в регионарные лимфатические узлы и отдаленные органы.
Лечение болезни Боуэна преимущественно хирургическое: иссечение опухоли, лазеротерапия и криодеструкция.
 

Пигментная ксеродерма. Встречается в молодом возрасте. В первые годы жизни у ребенка на открытых участках кожи в весенний или летний период возникают пятна красного цвета. Кожа на этих участках делается сухой, и шелушится.
В дальнейшем возникают атрофические пятна, телеангиэктазии, различные степени пигментации в виде лентиго и веснушек. На отдельных участках появляются трещины, гиперкератоз, бородавчатые разрастания. Заключительной фазой этих изменений является развитие рака кожи.
Лечение пигментной ксеродермы симптоматическое. Участки, где возникает рак, следует подвергать электрокоагуляции в отдельных случаях возможно лучевое лечение (близкофокусная рентгенотерапия).

Болезнь Педжета . При этом заболевании чаще всего поражаются околососковые зоны молочных желез. Однако примерно пятая часть опухолей наблюдается на коже других участков (наружные половые органы, ягодицы, голени, лобок, промежность, пупок, спина, шея, нос, щеки).
Заболевание проявляется экземоподобными поверхностным поражением кожи с образованием темно-красной, местами влажной, местами покрытой корками поверхности. Рубцевания при этом не происходит, зона эзкзематозного поражения постепенно расширяется, сопровождается зудом и жжением.
Лечение болезни Педжета преимущественно хирургическое: широкое иссечение опухоли с подчиненной клетчаткой и фасцией.
Факультативные предраки кожи.
В группу кератопреканцерозов могут быть отнесены:
- старческая атрофия кожи,
- старческий и кератоз,
- кожный рог,
- кератоакантому.
Такие состояния наблюдаются у лиц пожилого возраста обычно на открытых участках кожи. Они проявляются сухостью, морщинистостью кожи с отрубевидным шелушением и телеангиэктазиями (при старческой атрофии) или образованием желтовато-бурого или бледно-розового цвета пятен с шероховатой, бородавчатой поверхностью (при старческом кератозе)

Старческий кератоз характеризуется дистрофическими изменениями кожи в виде небольших бляшек серовато-желтого цвета, состоящие из роговевший пластов различной толщины. Субъективно старческий кератоз сопровождается зудом. При насильственном отделении гипертрофических бляшек появляются капли крови.
Лечение хирургическое: иссечение опухоли, лазеротерапия и криодеструкция.
Старческая атрофия кожи проявляется утончением кожи, ее сухостью, морщинистостью, отрубевидным шелушением и телеангиоетазиямы.
 

Кожный рог представляет собой новообразования конусообразной формы, возвышается над поверхностью кожи (от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров). Такое образование должно цвет окружающих тканей, но может быть и пигментированным. Верхушка образования, вследствие недостаточного кровообращения, может быть покрыта корками или чешуей. Локализуется на любом участке кожи, но чаще на коже лица и волосистой части головы, реже - на коже туловища и конечностей.
Лечение хирургическое.
 

Кератоакантома - своеобразная доброкачественная опухоль эпидермиса. Встречается преимущественно у лиц пожилого возраста на коже лица, шеи, конечностей, реже - на других участках кожи.
Клиническое представляет собой плотную, экзофитную опухоль полусферической формы, быстро растет, не более 20 мм в диаметре с кратерообразным углублением и поражением в центре, покрытую гиперкеротичною коркой буровато-красного цвета. Для опухоли характерен быстро прогрессирующий рост. Опухоль склонна к самовольной регрессии.
Лечение хирургическое: иссечение опухоли, лазеротерапия и криодеструкция.
Факультативными предраками кожи также язвы и рубцы, длительное время не заживают, появление язв в участках старых послеоперационных рубцов, вблизи свищей, а также на фоне волчанки, рубцов сифилитического происхождения.
Развитие рака кожи также возможен на фоне резин и рубцов сифилитического происхождения, экземы, бластомикоза, псориаза.

Злокачественные опухоли кожи.

Эти опухоли составляют 12-14% всех злокачественных новообразований и по частоте распределяются в порядке убывания следующим образом: рак, меланома, саркома кожи. Заболеваемость населения Украины раком кожи на начало 1999 года составляла 40,4, а смертность - 2.7 случаев на 100 тыс. Населения.
Международная классификация по системе TNM.
     T - первичная опухоль
     T0, TX - стандартные значения
     T1 - опухоль до 2 см в наибольшем измерении
     T2 - опухоль до 5 см в наибольшем измерении
     T3 - опухоль более 5 см в наибольшем измерении
     T4 - опухоль прорастает в подчиненные ткани (хрящi, мышцы, кости).
    В случаях синхронного первично множественного рака, когда одно-менно является несколько первичных опухолей в скобках указывают количество их T2 (5). Значение T оценивают по наибольшей пухлинi.
     N - регионарные лимфоузлы
     N0, NX - стандартные значения.
     N1 - регионарные лимфоузлы пораженные.
     M - отдаленные метастазы
     M0, MX - стандартные значения.
     M1 - есть отдаленные метастазы.
                                 Группировка по стадии

 
РАК КОЖИ.

По гистологическому строению различают две основные формы рака кожи:
- базальноклеточный рак (базалиома),
- плоскоклеточный рак (с ороговением и без ороговения).
 
Клиника рака кожи . Заболевание наблюдается преимущественно у людей в возрасте 50-70 лет.
Чаще всего рак кожи поражает открытые участки кожи: лицо, волосистую часть головы, шею, переднюю грудную стенку, кисти рук, но чаще всего поражается кожа лица.
Выделяют: 1) поверхностную; 2) инфильтрируя или глубоко проникающей; 3) папиллярную форму рака кожи.
При поверхностной форме рака на коже появляется желтовато-серый узел, пятно или блестящая бляшка. Эта форма развивается медленно, субъективные ощущения вначале отсутствуют, потом начинается зуд. В дальнейшем центральная часть узла покрывается язвой, образуется мокнущая, иногда едва кровоточащая и покрыта корочкой язва. При пальпации основа язвы вы является плотной окружающих тканей, несмотря на то, что воспалительные явления вокруг опухоли не выражены. В некоторых случаях в центральной части опухоли происходит рубцевание, по периферии же продолжается рост новообразования с формированием валикообразных участков. Воспалительные явления вокруг опухоли не выражены.
Инфильтрируя, или глубоко проникающая форма рака кожи может протекать двумя путями. В одних случаях опухоль представляет собой твердый смещаемый узел, локализуется на лице, туловище, половых органах. По мере роста узел фиксируется в окружающих тканях, покрывается язвой, в процесс вовлекаются подлежащие ткани, надкостницы, кость. Язва делается кратерообразной с плотными, валикообразными краями, в центре ее видно некротические массы.
Папиллярная (фунгозная) форма рака кожи, способна к быстрому росту и частого метастазирования, конечно представляет собой массивный узел на широком основании или на ножке, нередко эта опухоль напоминает цветную капусту через бугристые, местами покрытую корками, пораженный, легко кровоточащую поверхность.
Встречается довольно редко.

Диагностика.

Распознавания рака кожи, обычно достаточно легко. Для него характерно плотный инфильтратов или язва с плотными валикообразными краями. Обязательным является морфологическое подтверждение диагноза. Цитологическом исследованию подвергаются мазки-отпечатки или соскоб новообразования. При отсутствии убедительных данных цитологического исследования проводят инцизионную (на границе со здоровыми тканями) или эксцизионная (при небольших новообразованиях) биопсию опухоли. При обширных раковых поражениях необходимо рентгенологи чне исследования, как с целью установления глубины инвазии опухоли, так и для исследования состояния подчиненных костных тканей. Особое внимание следует уделить тщательному пальпаторному, рентгенологическому (прямая лимфография) и радиоизотопному (косвенная лимфография) исследованию регионарного лимфатического аппарата,

Лечение должно быть индивидуальным с учетом локализации опухоли, ее гистологического строения, степени распространенности процесса, возраста больного, сопутствующих заболеваний.

При I стадии заболевания , как правило, используется близкофокусная облучения опухоли в режиме обычного фракционирования дозы. Суммарная очаговая доза составляет 60 Гр.

При II стадии заболевания проводится как лучевая терапия, как и при I стадии, так и хирургическое лечение.

При III стадии заболевания целесообразно комбинированное лечение: предоперационное телегамаоблучение(суммарная очаговая доза - 40-60 Гр), что позволяет уменьшить число местных рецидивов после иссечения опухолей, соответствуют категории Т3-4 , а затем широкое иссечение первичного очага. В некоторых случаях необходима послеоперационная лучевая терапия. При наличии метастазов в регионарных лимфатических узлах зона регионарных метастазов подвергается предоперационной телегаматерапии (суммарная очаговая доза -40-60 Гр), после которой проводится регионарная лимфаденэктомия.

При IV   стадии (местной формы опухоли) может быть применена предоперационная лучевая терапия, затем хирургическое (электрохирургическое) вмешательство - широкое иссечение опухоли в пределах здоровых тканей. При локализации опухоли на конечностях нередко приходится проводить ампутации с регионарными лимфаденэктомию.
При распространенном процессе (М 1 ), когда возможности других методов исчерпаны, применяются платидиам (цисплатин), метотрексат, Проспидин, блеомицин.
Эффективность системной ХТ при раке кожи сомнительна.
 
 Опухолями мягких тканей принято называть новообразования, развивающиеся из неэпителиальной и нескелетнной тканей, исключая ЦНС, внутренних органов и эндокринной системы. В Украине заболеваемость саркомами мягких тканей составляет 4.6 на 100 000, а в структуре онкопатологии - у 0.8%. Чаще всего эта патология встречается в странах Северной Америки. Заболеваемость среди мужчин по среднемировым данным выше в 1.3 раза. Почти одинаково часто саркомы встречаются у женщин и мужчин в возрасте 19-50 лет. Примерно 35% больных - лица до 30 лет. У детей и подростков до 15 лет мягкотканной саркомы составляют 3-8% от всех случаев заболеваемости злокачественными опухолями. Второй пик заболеваемости характерен в возрасте 40-60 лет. В 75% случаев опухоли локализуются на конечностях и туловище, 25% - в мягких тканях головы и шеи.

Согласно современной международной классификации, принятой ВОЗ в 1997 году, насчитывается более 30 клинико-морфологических форм новообразований мягких тканей. Однако на практике часто возникают трудности с установлением формы опухоли и прогнозированием ее клинического течения.
Между народами НА Классификация по системе ТNM .
Для выделения гистологических типов опухолей и разделения их на стадии обязательным является гистологическая верификация диагноза с определением степени дифференцировки ткани.
Т - первичная опухоль
Т Х - недостаточно данных для оценки первичной опухоли
Т В - первичная опухоль не определяется
Т 1 - опухоль до 5 см в наибольшем измерении
Т 1а - поверхностная опухоль
Т 16 - глубокая опухоль
Т 2 - опухоль большая 5 см в наибольшем измерении
Т 2а - поверхностная опухоль
Т 26 - глубокая опухоль
N - Регионарные лимфатические узлы
N X - недостаточно данных для оценки состояния лимфатических узлов
N В - нет признаков метастатического поражения регионарных лимфоузлов
N 1 - регионарные лимфатические узлы поражены метастазами.
М - Отдаленные метастазы
М Х -недостаточно данных для определения отдаленных метастазов
М О - нет признаков отдаленных метастазов
М 1 - имеются отдаленные метастазы.
С - степень дифференцировки опухоли.
G 1 - высокая степень дифференциации.
G 2 - средняя степень дифференциации.
G 3 - низкая степень дифференциации.
G 4 - недифференцированные опухоли.
 
ОСОБЕННОСТИ РАЗЛИЧНЫХ гистологического ФОРМ сарком мягких тканей
 
Фибросаркома - злокачественная опухоль из волокнистой соединительной ткани, чаще возникает на конечностях, у женщин в возрасте 25-30 лет. Опухоль имеет вид узла с инфильтрацией окружающих тканей, плотной консистенции. При пальпации болезненна, более или менее четко отграничена от окружающих тканей. В 5-8% больных метастазирует в регионарные лимфоузлы, в 15-25% - в легкие. Прогноз - благоприятный, чем при других формах сарком, 5-летняя выживаемость достигает 50-70%.

Синовиальная саркома - опухоль, развивающаяся из капсулы суставов, слизистых сумок, фасциально-апоневротических структур. По частоте поражения занимает первое место среди сарком мягких тканей (25-37%). Встречается в любом возрасте, преимущественно у женщин. Может развиваться в любой части тела, но чаще - у крупных суставов конечностей. Прогноз - неблагоприятный. 5-летняя выживаемость составляет 15-30%.
 

Липосаркома - злокачественная опухоль из жировой ткани. Составляет 5-15% от всех сарком мягких тканей, встречается в возрасте 50-70 лет, несколько чаще у мужчин, локализуется в основном на бедрах, ягодицах, забрюшинном пространстве. Относительно быстро растет и часто достигает больших размеров. Метастазирует гематогенно и лимфогенно. Прогноз - относительно благоприятный. У 50% больных возникают рецидивы, 5-летняя выживаемость достигает 70%.

 Рабдомиосаркома. Очень злокачественная опухоль из рабдомиобластов. Встречается в каком - либо возрасте, но чаще у мужчин в возрасте 30-60 лет. Расположение: конечности, голова, шея, таз. Микроскопически отличается большим разнообразием. Встречаются одиночные, многодольчатые, мультицентрические, с отдельными узлами опухоли. Метастазирует гематогенно, преимущественно в легкие. Прогноз - неудовлетворительный, 5-летняя выживаемость достигает 30-50%.

Ангиосаркома - злокачественная опухоль, развивающаяся из элементов стенки кровеносных сосудов. Опухоль отличается течением и быстрым метастазированием. Локализация разнообразная. Микроскопически выделяют две формы: злокачественную гемангиоэндотелиому и гемангиоперицитом.
Прогноз - неблагоприятный. Большинство больных умирают от метастазирования в легкие.

Нейрогенная саркома / злокачественная неврилеммома, шваннома / - опухоль нейроэктодермального происхождения, развивающаяся из элементов шванновских оболочек нервов. Встречается редко / 3-7% /, в возрасте 30-50 лет чаще у мужчин, в основном на конечностях.
Прогноз относительно благоприятный: 5-летняя выживаемость у 60-80% больных, однако частые рецидивы / 75% /. Общими характерными для всех этих опухолей особенностями являются - частое рецидивирование и отчетливая тенденция к метастазированию (чаще гематогенного). В зависимости от особенностей клинического течения мягкотканной опухоли условно разделяют на три группы: 1) местнодестдруктивные опухоли с выраженным инфильтративным ростом и склонностью к рецидивам; 2) опухоли склонны к раннему метастазированию; 3) опухоли, занимающие промежуточное положение и обладают свойствами опухолей первых двух групп.
 
КЛИНИКА И ТЕЧЕНИЕ сарком мягких тканей
Мягкотканные саркомы не имеют патогномоничных признаков. Их клинические выявления могут наблюдаться и при доброкачественных опухолях и неопухолевых процессах. Клинические особенности
1) они не имеют истинной капсулы, но в результате длительной компрессии опухоли на нормальные ткани образуют псевдокапсулу:
2) клетки опухоли способны распространяться далеко за пределы пальпируемой опухоли (по ходу мышечных волокон, фасциальных пластинок, сосудов, оболочек нервов и периневральных щелей), что приводит к возникновению рецидива и повторного метастазирования;
3) саркомы мягких тканей могут иметь многочисленные зачатки (мультицентричность и мультифокальность), что является причиной недооценки распространенности процесса и проведения неадекватного объема хирургического вмешательства.
4) Мягкотканныесаркомы имеют большую склонность к гематогенного метастазирования (до 80% - в легкие) и в меньшей степени - к лимфогенному (3-20%).
Ведущим клиническим симптомом является наличие опухоли, причем у 2/3 больных это может быть первым и единственным симптомом заболевания. Опухоль может длительное время быть незаметной, особенно при локализации ее глубоко в толще мышц (бедра, ягодицы). В этих случаях первыми симптомами могут быть боли различной интенсивности и отек конечности, зависит от связи опухоли с окружающими сосудами и нервами.
Темп роста опухоли колеблется в широких пределах. В одних случаях это могут быть длительно существующие новообразования, медленно растут и не наносят беспокойство больному. В других наблюдается быстрый рост опухоли, когда в течение нескольких недель опухоль достигает больших размеров, сопровождается болевым синдромом, частым нарушением функции конечностей и опухолевой интоксикацией.
По мере роста саркомы мягких тканей наблюдается ее распространение на сосуды, нервные стволы, суставные капсулы, кости.
 
ДИАГНОСТИКА 
 
Отсутствие симптомов, характерных для сарком мягких тканей, не позволяет на основании осмотра, пальпации и анамнестических данных отбросить или установить этот диагноз.
Исследование пунктата с опухоли, позволяющие в 80% случаев определить характер опухоли. В случаях, когда цитологическое исследование малоинформативный, пункцию следует повторить. Повторные неудачные пункции является основанием для открытой биопсии (эксцизионной или инцизионная) и последующего гистологического и гистохимического исследования.
Для диагностики мягкотканных сарком применяют рентгенологические методы исследования (обзорные снимки, прицельные "мягкие" рентгенограммы, томограммы), ядерно-магнитный резонанс и компьютерную томографию. На обычной Обзорная рентгенограмме можно увидеть тень опухоли и наличие в ней кальцинатов, выявить изменения в костях, деформация прилегающих к опухоли фасциальных перегородок. Специальные мягкие снимки дают возможность определить интенсивность тени опухоли, ее гомогенность и характер контуров.
Ангиография (артериография и флебография) по результатам оценки васкуляции опухоли позволяет определить злокачественную природу опухоли, ее протяженность, связь с магистральнимий сосудами. Наиболее постоянными ангиогафичними признаками мягкотканных сарком является чрезмерно развита патологическая сетка или симптом «ампутации» сосудов, очаговые скопления контраста. Ангиография, УЗИ, компьютерная томография достаточно эффективные исследования в диагностике рецидивов и резидуальных опухолей.
 
ЛЕЧЕНИЕ
Современные представления о патогенезе мягкотканных сарком не вызывают сомнений в проведении комплексного метода лечения.
Напоминаем, что комплексным лечением опухолей называется -сочетание нескольких специальных противоопухолевых методов различных по физической природе, одни из которых действуют локально - регионарных, а вторые оказывают системное действие (например химиотерапия + лучевая терапия + хирургическое лечение).
хирургическое лечение
Различают три основных вида хирургических вмешательств при мягкотканных саркомах:
1. Широкое иссечение, которое на самом деле представляет Эксцизионная биопсию, не обеспечивает радикального удаления опухоли. Опухоль удаляют в пределах до 3 см от видимого края опухоли в пределах одного анатомического региона. При таком подходе в ране остаются те ткани, которые могут содержать в себе микроскопические комплексы опухолевых клеток при мультицентрическом росте и вследствие способности распространяться сарком вдоль фасций и мышечных волокон, сосудистых и нервных ветвей. Как разновидность широкого иссечения -удаление опухоли, операция которую применяют при лечении сарком головы и шеи, забрюшинного пространства. Применение этих операций обусловлено, как правило невозможностью достаточно радикального отступления от опухоли через интимную близость крупных магистральных сосудов, нервов и жизненно важных органов.

2. Радикальная сохраняющая операция. Удаляют опухоль и окружающие ее ткани единым блоком с учетом фасциально-футлярного анатомической зональности. Например- вовлечены в процесс мышцы удаляют полностью, пересекая их у мест прикрипленння. В случае выхода опухоли за пределы анатомического футляра, удаляют, при необходимости, фрагменты сосудов, костей, сухожилий. Названное оперативное вмешательство по радикальности приближается к ампутации конечностей (при локализации опухоли на конечностях). Однако конечность можно сохранить, прибегая в случае необходимости к пластическим операциям на сосудах и нервах, костях и суставах (ангиопластика сосудов, пластика нервных стволов, краевая и сегментарная резекция костей;
удаление или резекция одной из пары костей: лучевой, локтевой и др., эндопротезирование суставов).
3. Ампутация. При размещении опухоли в дистальных отделах конечностей, например на голени, предплечье, ступни, кисти, где объем мягких тканей незначительный, и радикально удалить опухоль невозможно при сохраняя операции, выполняют ампутацию, а при возможности экзартикуляцию. При саркомах тазового и плечевого пояса прибегают к таким расширенных травматических вмешательств, как подвдошно-брюшная и межлопаточной-грудная ампутация, резекция половины таза и плечевого пояса. Типы названных оперативных вмешательств применяют в случае неэффективности в перспективе просто удаление опухоли.
Независимо от выбора варианта оперативного вмешательства, рекомендуют соблюдать ряд правил при лечении сарком:
1.Вместе с опухолью нужно удалить место предыдущей биопсии.
2. Удаление саркомы следует выполнять без обнажения опухоли во время оперативного вмешательства, иначе это может способствовать рассеиванию опухолевых клеток и повышению частоты местных рецидивов.
3. Не рекомендуется удалять регионарные лимфатические узлы, когда только клиническое не заподозрили их метастатическое поражение.

Рецидивы после простого иссечения опухоли развиваются в - 80-100%, после "широкого иссечения" - 60%, после радикальной сохраняющей операции - 15-20%, после ампутации и экзартикуляции - приближается к нулю.
Таким образом, операция в объеме простого иссечения опухоли является нерадикальной и неприемлимым у абсолютного большинства больных, поэтому ее рекомендуют к применению. В тех случаях, когда простое иссечение проводят во время ложного диагноза доброкачественной опухоли, необходима повторная операция по переиссечению тканей в более широких пределах. Однако даже выполнение ампутаций и экзартикуляций не исключает возможности возникновения рецидива.
Комбинированное лечение (предоперационное облучение последующей операцией) обеспечивает больший радикализм оперативного вмешательства, позволяет выполнить радикальную операцию в тех случаях, когда без предоперационного облучения сохраняющая операция была бы невозможна. Однако хирургический этап при данном варианте комбинированного лечения имеет свои особенности и при цого проведении следует придерживаться определенных правил.
Прежде всего не правильным является ориентирование на размеры опухоли после облучения, которые значительно меньше при эффективной лучевой терапии. Хирург должен видеть больного в до начала лучевой терапии и планировать иссечение опухоли исходя из формы и начальных размеров.
При комбинированном лечении значительно возрастают послеоперационные осложнения - связанные с некротизацией нормальных тканей попавших в зону облучения. Непосредственно в послеоперационном периоде под кожей и в глубине тканей образуются асептические некрозы, является причиной нагноения ран. Швы поэтому при комбинированном лечении оставляют на 2-3 недели, для профилактики расхождение краев раны вследствие ослабленного заживления тканей в юные облучения. При вторичном заживления раны после облучения, все фазы течения заживления гнойной раны длятся дольше чем при обычных условиях.
В случае расхождения швов вызванного некрозом подчиненных мышц необходимо выполнять хирургическую обработку раны, которая заключается в иссечении некротизированных тканей и наложении вторичных швов или пересадки кожи.
С целью предупреждения подобных осложнений рекомендуют удалять опухоль вместе с вовлеченными в опухолевый конгломерат окружающими тканями в пределах анатомических зон. При этом желательно мышцы, инфильтрированные опухолью, удалять полностью, от проксимального к дистальному места прикреплению. Исключением из такого правила могут быть мышцы, вовлеченных в процесс в дистальном отделе, а более массивный проксимальный отдел находится на значительном расстоянии и кровоснабжение его удовлетворительное. В каждом конкретном случае имеет значение адекватное кровоснабжение обнаженных мышц.
Решая вопрос о радикальное удаление саркомы мягких тканей, которая интимно связана с магистральными сосудами (стегнева артерия, вена, аорта .нижня полая вена и др.) Необходимо проводить ангиографическое исследование сосудов, компьютерную томографию области или допплерографию кровотока по сосудам . Полученные данные позволят планировать оперативное вмешательство с привлечением бригады сосудистых хирургов для пластики сосудов. В том случае, когда опухоль муфтоподибно охватывает сосуды пластическую операцию выполнить сложно. Тогда решают вопрос о формировании обходного сосудистого шунта ( bypass ), а опухоль можно удалить с сосудами в одном блоке.
Наиболее частой и грубой ошибкой является легкомысленное отношение врачей общей сети к мягкотканным опухолям и пренебрежение необходимым комплексом обследования, поспешность выполнения операции, в основном под местной анестезией в виде вылущивания опухоли. Такая тактика ведет к прогрессированию заболевания.
Склонность сарком к инфильтративного роста хорошо известна. Поэтому отступать от видимых границ опухоли необходимо не менее 3-5 см. Уменьшение границ удаляемых тканей нередко приводит к возникновению рецидива.
В общем важно отметить, что лечение сарком мягких тканей носит комплексный характер. Что обусловлено спецификой заболевания, и чисто хирургический метод применяется редко.

Но тем не менее хирургическое лечение остается ведущим в схеме комплексной терапии и от него больше всего зависит результат лечения.

2. Адъювантная и неоадъювантная химиотерапия.

Традиционно химиотерапию применяют:
1) с целью подавления и уничтожения доклинических метастазов;
2) с целью регрессии первичной опухоли;
3) для лечения отдаленных метастазов;
Химиотерапия, которую проводят с целью уничтожения доклинических метастазов, множественных опухолевых комплексов в зоне оперативного вмешательства и сосудистом русле, наличие которых можно предположить, называется адъювантной. профилактической, индукционной или вспомогательной. Химиотерапия, применяемая в качестве самостоятельного лечения первичной или рецидивной опухоли и отдаленных метастазов, носит лечебный характер. Неоадъювантная (предоперационная, индукционная) химиотерапия используется для развития регрессии опухоли, повышение абластики и радикальности дальнейшей операции, ее применение может быть системного и регионарного (внутриартериальная, внутриопухолево) характера.

Выделяют следующие виды внутриартериальной химиотерапии
1.Внутриартериальне введение с использованием турникетов;
2. Изолированная перфузия с гипертермией или без нее.
3. Химиоэмболизация.

Для усиления действия химиолучевой терапии применяют модифицирующее влияние гипертермии, как правило локальной. Лечение в таком виде называют термохимиотерапией, терморадиотерапией, термохимиорадиотерапией. Роль локальной гипертермии выполняет высокочастотное магнитное поле УВЧ диапазона с глубоко подавленной электрической компонентой, что вызывает особые термические эффекты в опухоли и окружающей ткани. При этом гипертермия (или магнитотермия) способствует не только деструктивным изменениям в опухоли, но и улучшает транспорт и поступления цитостатиков в опухоль. Для достижения мы используем аппараты "Магнитсрм". "Ундатерм", оборудованы оригинальными высокочастотными индуктивными излучателями, установленными в проекции опухоли. Наиболее эффективный путь введения цитостатиков при термохимиотерапии - это внутришньотуморальний (непосредственно в опухоль иглой или безыгольного инъектором). Известно, что большинство сарком резистентные к действию цитостатиков. Для преодоления ее применяют не только упомянутые выше методы, но и медикаментозные препараты (индометацин, преднизолон, контрикал, диклофенак, мефенамипова кислота, пирогенал, актовегин). Проведение предоперационной химиот ерапии способствует широкому применению органосохраняющего хирургического лечения сарком, не ухудшая при этом радикальности операции.

Академиком Н. Н. Трапезников (ВОНЦ СССР, 1986) была показана эффективность комбинированной химиотерапии диссеминированных форм ангиогенных сарком. Химиотерапия в лечении сарком мягких тканей может быть рекомендована с учетом степени дифференцировки опухоли и только при низко и недифференцированных формах. Таким образом, назначение химиотерапии не может быть признанным целесообразным при 1 и 2а стадиях процесса. Учитывая вышесказанное целесообразно сполучуваты лучевую и химиотерапию в послеоперационном периоде, но с учетом особенностей заболевания в каждом конкретном случае. При наличии отдаленных метастазов, желательно отдавать предпочтение менее агрессивным комбинациям препаратов и увеличивать интервалы между ними. Наибольшую эффективность представляют схемы, включающие доксорубицин, цисплатин, винкристина, циклофосфан, метотрексат, дакарбазин.
Мы считаем нецелесообразным всем больным с мьягкотканиннимы саркомами назначать адъювантной полихимиотерапию. Тем более неправильным является проведение химиотерапии такими поширениим и доступными противоопухолевыми препаратами, как тиофосфамид, 5-фторурацил, фторафур, так как все, без исключения, саркомы мягких тканей не чувствительны к этим препаратам, а для организма применение может приводить к плохим последствиям .
3. Лучевая терапия
Ошибочным является утверждение о "нечувствительность" мягкотканинних сарком к лучевой терапии не соответствует современным представлениям радиобиологии и радиологии. В таком аспекте существует большое количество методик, апробированных в клинике, применение лучевой терапии для лечения сарком, особенно высоко резистентных ло ионизирующего облучения. Для подавления резистентности предлагают широкий спектр радиосенсибилизирующих средств и методов (предварительное введение электронакцепторных соединений по типу метронидазола, ксантинолоподибних препаратов - курантила, цитостатиков типа метотрексата и циклофосфана, лидокаина, гипероксигенации, гипертермии, магнитотермии и гипергликемии). Локальная гипертермия опухоли значительно усиливает эффективность лучевой терапии, при применении оптимальных временных и температурных режимов.
Исходя из биологической модели влияния лучевой терапии на опухоль, именно теоретически обоснованной является лучевая терапия, которую проводят перед операцией. Облучения снижает биологическую активность опухоли, способствует девитализации ее, что значительно уменьшает риск возникновения метастазов и рецидивов, создает благоприятные условия для хирургического вмешательства за счет увеличения абластичности операции и резектабельности опухоли (уменьшение общей массы опухоли, формирование "псевдокапсулу", более четкое отмежевание от здоровых тканей, повышение подвижности опухоли). В силу перечисленных фактов с такой же целью проводят и предоперационную (так называет его индукционную или неоадъювантная) химиотерапию цитостатическими препаратами. В этих целях наиболее эффективно применение химиолучевой терапии.
Облучению предшествует сложный период подготовки, когда получают морфологическое подтверждение диагноза, уточняют распространенность процесса, размеры и локализацию опухоли.
Затем на основе построения изодозного кривых составляют лучевую карту, так чтобы границы полей превышали размеры опухоли на 3-4 см. Однако при облучении пухлый с инфильтративным ростом, без четких границ, объем облучения увеличивают решая в каждом конкретном случае строго индивидуально размеры поля. Для уменьшения вероятности развития последствий облучения, план лучевой терапии составляют при условии четкого представления соотношение дозы в опухолевом очаге и критических органах.
Предоперационную лучевую терапию с использованием классического режима фракционирования дозы проводят достигая суммарной очаговой дозы (СВД) 30 - 60 гр. В последние годы для лечения мягкотканных сарком используют интенсивно-концентрационную терапию с использованием метода облучения большими фракциями доз в течение 4-5 сеансов (разовая доза 5 декабря, эквивалентной 32-35 декабря пролонгированного облучения).
Большинство радиологов считают нежелательным превышать СВД 60 Гр. При этом не происходит серьезных лучевых реакций в зоне полей облучения и не ухудшается процесс заживления послеоперационной раны. У пациентов, получивших предоперационную лучевую терапию, после полного заживления раны локально подводят еще 20 декабря по 2 Гр за сеанс. Облучения ложа опухоли, послеоперационного рубца проводят с целью предупреждения рецидива, по методике концентрическое уменьшающихся полей. Размеры этих полей рассчитывают индивидуально. В соответствии с особенностями операции и размере в пух.иины.
Достижения радиохирурпи в онкологии позволяют использовать интраоперационное облучение электронами, которое дает возможность без потери времени облучать в самой ране клетки опухоли и остатки ее. Для использования этого метода нужны специальные условия, с расположением операционного блока и специальных помещений в которых находится источник радиоактивного облучения.
Когда предоперационную дистанционную гаматерапию не проводили, то зона облучения включает весь послеоперационный рубец. Разовая очаговая доза 4,5 Гр, дважды в неделю. Или по 2 декабря ежедневно до СВД 40,5 гр. Интервал между операцией и началом облучения не должен превышать 4 недель, иначе возрастает риск возобновления роста опухоли.
Сочетание послеоперационной лучевой терапии с предоперационной показано в тех случаях, когда опухоль удалена нерадикально или размеры ее вызывают сомнения относительно радикального ее удаления. Особенно целесообразно использовать послеоперационное облучение после сберегающих резекции для усиления локально, в контроля.
 
ЛЕЧЕНИЕ рецидива И МЕТАСТАЗОВ
 
Следует различать рецидивы, которые развиваются в рубцы после операции от опухолей, которые развиваются при первично множественном процессе. Если рецидивы в первом случае развиваются в результате проведения неадекватного лечения, то при первично множественном процессе почти не зависят от лечения.
Когда основным методом лечения мягкотканных сарком является комбинированный и комплексный методы, то тем более применение такого подхода необходимо при лечении рецидивов заболевания.

Однако, лечение рецидивов имеет существенные трудности и особенности. Во-первых, оперативное лечение затруднено рубцово-спаечным процессом, и изменениями топографоанатомических характеристик региона пораженного рецидивом. Во-вторых, индуративный лучевой фиброз ограничивает применение повторной лучевой терапии, через возможные осложнения. В-третьих, возможна резистентность рецидива к специальным методам лечения. В-четвертых, установление диагноза рецидива саркомы при незначительных его размерах значительно сложнее, чем. определить первичную опухоль. Даже во время оперативного ревизии установить распространение рецидива сложно но основе клинических критериев - консистенция опухоли, ее контуры, размеры. Тяжи рецидива распространяются вдоль рубцовых тканей на значительное расстояние без образования опухолевых очагов нодулярного типа. Во время операции именно по этой причине следует применять срочные цитологические и гистологические методы исследования подозрительных участков тканей, краев удаленного препарата.

В случае прорастания рецидивной опухолью на конечности магистральных сосудов, крупных нервных стволов, костей (наиболее часто встречается) выполнить радикальную сохраняющую операцию можно только при моноблочной резекции кости, сосуды и нервов с одновременной пластикой их.

Лучевую терапию рецидивов сарком мягких тканей, как этап комбинированного лечения проводят только в тех случаях, когда первый раз не проводили облучение, или дозы позволяют еще провести курс облучения без риска развития осложнений (ожоги, язвы). Общая суммарная доза не должна превышать 60-70Гр.
При лечении рецидива учитывают следующие положения:
1. Рецидив, возникший после хирургического лечения, следует лечить комбинированным методом - обязательное предоперационное облучение с и хирургическое удаление рецидива, при условии полного иссечения рубцовых тканей. Нередко рядом с рецидивирующим узлом обнаруживают опухолевые очаги в рубцовых тканях. При рецидивах аплазивных форм (03-04) сарком мягких тканей проводят комплексное лечение с включением в схему адъювантной полихимиотерапии.
2. Рецидив, развившийся после комбинированного лечения, значительно труднее лечить Как правило повторное облучение применяют главным образом после учета ранее проведенных доз и чаще возможно еще применение предоперационного облучения.
3. Учитывая повышенный риск диссеминации процесса после рецидива, а по некоторым данным появление рецидива является признаком диссеминации, важно оценить возможность применения химиотерапии. Особенно она показана при недифференцированных и аплазивных формах.